Mia A. Mologousis et al.
I nevi melanocitici congeniti (CMN) sono certamente lesioni benigne ma comportano un aumentato rischio di melanoma, variabile a seconda delle loro dimensioni, e possono essere facilmente causa di disagio estetico. Attualmente non esiste consenso sulle raccomandazioni terapeutiche.
Il monitoraggio clinico rappresenta lo standard condiviso ma molti operatori sanitari sono inclini alla loro rimozione al fine di prevenire le possibili ripercussioni psicosociali o per ridurre il rischio oncologico.
In questo lavoro viene presentato un update sulle strategie di gestione di queste lesioni.
I NMC si evolvono con l’età e cambiano colore, spessore e dimensione. Tuttavia, la comparsa di dolore, ulcerazioni, sanguinamento e crescita sproporzionata rispetto al paziente possono essere indicazioni biopsia.
Le raccomandazioni di un gruppo di esperti dermatologi pediatrici statunitensi indicano per i nevi melanocitici congeniti giganti (GCMN) la opportunità di una visita ogni tre mesi nel primo anno di vita e successivamente ogni anno. Per i CMN di medie e piccole dimensioni, i quali allegano un rischio di melanoma inferiore e attuale nell’età adulta la frequenza del monitoraggiopuò essere minore.
NCM è la rara proliferazione di melanociti all’interno del sistema nervoso centrale (SNC) in pazienti con NMC . Si verifica nel 7-23% dei pazienti con lesioni di grandi dimensioni (GCMN o CMNmedi multipli. Neale e colleghi hanno rilevato come la quantità siaun predittore maggiore di NCM rispetto alle dimensioni delle lesioni [Neale, H et al. J Am Acad Dermatol 2022]. La NCM può sviluppare sintomi neurologici come convulsioni, ritardo dello sviluppo, malattie associate come la siringomielia o i tumori al cervello.
Sebbene manchi consenso su specifiche raccomandazioni, loscreening può essere preso in considerazione per i neonati con CMN di medie dimensioni multipli, e per qualsiasi GCMN. È preferibile lo screening precoce tramite risonanza magnetica del cervello e della colonna vertebrale per evitare l’uso del mezzo di contrasto (necessario per visualizzare la melanina dopo la mielinizzazione che interviene verso i 6 mesi di vita).
La gestione dei nevi melanocitici congeniti spazia dal monitoraggio clinico all’escissione estesa. Nuovi dati indicano che il rischio di melanoma è relativamente più basso rispetto a quanto riportato in precedenza (il melanoma si verifica in circa l’1% di tutti i pazienti affetti da CMN e nel 2% dei pazienti con GCMN. Gli eventuali trattamenti sono finalizzati essenzialmente al miglioramento cosmetico, come raccomandato dal CMN Surgery Network. Si ritiene necessaria un accurato confronto con le famiglie/ per determinare gli obiettivi individuali del trattamento, valutando i rischi e i benefici dell’intervento.
non è stato confermato dalla letteratura che la rimozione del CMN riduca il rischio di melanoma. Sono stati segnalati casi di melanoma insorti in pazienti affetti da NMC sottoposti a trattamenti estesi. Fino a un terzo dei melanomi insorti in pazienti con CMN è associato al sistema nervoso centrale e la rimozione della lesione cutanea non incide minimamente rispetto a questo rischio.
Le preoccupazioni circa possibili ripercussioni psico-sociali rappresentano la principale motivazione di chi sollecita la loro rimozione. Spesso i CMN sono stati associati a minore autostima e frequente stigmatizzazione, ciò vale in particolare per quelli di grandi dimensioni
E per quelli localizzati in aree esteticamente sensibili come il viso. Se va considerato che fino al 65% dei nevi congeniti può schiarire spontaneamente, anche se non completamente, occorre tenere presente che ritardare il trattamento può complicare esiti meno qualitativi. rimozione o peggiorare l’estetica.
Quando trattare ? Occorre considerare che è preferibile intervenire prima dei 3 – 4 anni per evitare al bambino il ricordo della procedura e del recupero e per conseguire il miglior risultato estetico possibile.
Rischi anestesiologici. Ci sono spesso preoccupazioni, specie se si tratta di sedute multiple, circa gli effetti dell’anestesia generale sullo sviluppo neurologico.
Dimensioni della lesione. I nevi di piccole e medie dimensioni sono naturalmente più facilmente candidabili al trattamento, preferibilmente chirurgico. I nevi giganti possono essere trattati con tecniche distruttive di superficie (laser, curettage neonatale, dermoabrasione) con esiti molto variabili, incompleta rimozione, e con rischio di sequele cicatriziali nel caso del curettage e della dermoabrasione.
Si raccomandano il bagno regolare con detergenti all’olio e l’uso frequente di emollienti Per la
pelle persistentemente arrossata e/o pruriginosa, corticosteroidi topici e inibitori della calcineurina
offrono una soluzione preferita ma richiedono trattamenti multipli e talora costosi. Il laser può causare cambiamenti dermoscopici e istologici. Non si ritiene probabile che le tecniche di rimozione pilare possano produrre melanoma.
L’escissione chirurgica è il metodo più utilizzato per la rimozione dei nevi di piccole e medie dimensioni per i quali è richiesto un unico tempo chirurgico. Al contrario, nevi giganti o di grandi dimensioni possono richiedere escissioni seriali, espansione tissutale, lembi e/o innesti per una chiusura soddisfacente, che possono causare cicatrici più visibili ed estese. Cheng e colleghi hanno dimostrato che l’escissione seriale richiedeva più procedurema tempi operatori e degenze ospedaliere più brevi rispetto all’espansione tissutale e all’innesto cutaneo [Cheng, X et al, JCosmet Dermatol, 2022]. L’innesto offriva risultati estetici non qualitativi e gli espansori hanno portato a ulteriori complicazioni. In generale le famiglie ritengono in buona percentuale che sia necessario un intervento chirurgico, da effettuarsi quanto prima possibile.